1. Introduzione
I tumori uroteliali che colpiscono l’uretere o le cavità calicopieliche appartengono all’alta via escretrice e sono neoplasie relativamente rare, ma con un alto potenziale di aggressività se non diagnosticati tempestivamente. Essendo spesso asintomatici nelle fasi iniziali, questi tumori vengono frequentemente rilevati solo in fase avanzata. Grazie alle moderne tecniche chirurgiche, come la nefroureterectomia robot-assistita, è possibile trattare le neoplasie non avanzate con approcci conservativi che preservano la funzionalità renale.
2. Epidemiologia e Fattori di Rischio
I tumori uroteliali dell’alta via escretrice sono responsabili del 5-10% di tutte le neoplasie uroteliali, con un’incidenza annuale di circa 2 casi ogni 100.000 abitanti nei paesi industrializzati. Colpiscono principalmente pazienti sopra i 70 anni, con una prevalenza nel sesso maschile.
I principali fattori di rischio includono:
- Fumo di sigaretta
- Esposizione professionale a sostanze chimiche come vernici e pellami
- Infezioni urinarie ricorrenti
- Ereditarietà genetica
- Storia di tumori vescicali: i pazienti con tumore vescicale hanno un rischio maggiore di sviluppare tumori nell’alta via escretrice, in particolare in forma “metacrona” (in tempi successivi), mentre il rischio di tumore vescicale è maggiore per coloro con neoplasie dell’alta via escretrice.
3. Segni e Sintomi
Molti casi di tumore uroteliale dell’alta via escretrice sono scoperti incidentalmente. Tuttavia, i pazienti sintomatici possono presentare:
- Ematuria (presenza di sangue nelle urine), sia microematuria che macroematuria
- Dolore al fianco, che può assumere un carattere colico
- Massa addominale palpabile
Sintomi sistemici come febbre, astenia, calo ponderale, tosse e sudorazioni notturne sono più frequentemente associati a stadi avanzati della malattia.
4. Diagnosi
- Ecografia addominale: Sebbene poco sensibile, è spesso il primo esame che solleva il sospetto di una neoplasia dell’alta via escretrice.
- Citologia urinaria: La ricerca di cellule neoplastiche nelle urine, attraverso tre campioni, può suggerire la presenza di tumori aggressivi.
- Tomografia Computerizzata (TC) addominale con mezzo di contrasto: È l’esame fondamentale per localizzare il tumore e determinarne la stadiazione.
- Risonanza magnetica (RMN): Una valida alternativa alla TC per i pazienti che non possono essere sottoposti a TAC.
- Esami endoscopici:
- Cistoscopia: Utile per escludere la presenza di tumori vescicali.
- Ureterorenoscopia: Utilizzata per visualizzare direttamente la neoplasia e prelevare eventuali campioni bioptici.
5. Prognosi
La prognosi dipende da vari fattori:
- Caratteristiche della neoplasia: Grado di differenziazione, numero delle lesioni, localizzazione.
- Condizioni del paziente: Età, storia di fumo, sintomi sistemici.
- Tempistica del trattamento: I pazienti che ritardano la chirurgia oltre i 3 mesi hanno una sopravvivenza inferiore.
In particolare, la prognosi dei tumori che infiltrano la tonaca muscolare è particolarmente sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni che varia tra il 10% e il 50%.
6. Chirurgia e Follow-Up
- Trattamenti Chirurgici Conservativi:
- Ureterorenoscopia endoscopica: Indicata per tumori di basso grado, di piccole dimensioni, bilaterali, o in pazienti con monorene. Può consentire la resezione o la vaporizzazione del tumore senza danneggiare i tessuti sani circostanti.
- Ureterectomia distale con reimpianto ureterale: Consente di rimuovere una porzione di uretere colpita dal tumore, ripristinando la continuità della via escretrice. È una procedura conservativa, ma i pazienti richiedono un rigoroso follow-up per monitorare il rischio di recidiva.
- Nefroureterectomia Radicale: La nefroureterectomia radicale è il trattamento di scelta per i tumori non trattabili in modo conservativo. Consiste nell’asportazione del rene, dell’uretere, della capsula adiposa e di una piccola porzione della parete vescicale (la papilla vescicale). In caso di tumori localizzati nell’uretere terminale, può essere necessaria anche la resezione della vescica.
7. Tecniche chirurgiche mininvasive:
- L’approccio tradizionale “a cielo aperto” sta cedendo il passo alla laparoscopia e alla chirurgia robot-assistita, che offrono vantaggi significativi in termini di precisione, ridotto rischio di danno ai tessuti circostanti, e una più rapida ripresa post-operatoria.
- Nel caso della nefroureterectomia robotica, l’intervento avviene con una visione tridimensionale e micro-manovre consentite dagli strumenti robotici, aumentando la precisione e riducendo i tempi di degenza ospedaliera.
8. Chemioterapia
La chemioterapia è un’opzione terapeutica sia per la malattia localizzata non metastatica che per la malattia metastatica. La collaborazione tra urologo e oncologo è essenziale per pianificare il trattamento.
- Per la malattia metastatica, si utilizzano farmaci chemioterapici a base di cisplatino, talvolta combinati con gemcitabina o metotrexate. La chirurgia ha un ruolo limitato in questi casi.
- Per la malattia localizzata, la chemioterapia può essere somministrata in modo neoadiuvante (prima della chirurgia) per ridurre il rischio di recidive o adiuvante (dopo la chirurgia) per prevenire la recidiva in tumori invasivi. Inoltre, l’instillazione di chemioterapici endovescicali, come mitomicina o epirubicina, può ridurre il rischio di carcinoma vescicale dopo nefroureterectomia radicale.
9. Conclusione
I tumori uroteliali dell’alta via escretrice sono neoplasie rare ma potenzialmente gravi, che richiedono un trattamento tempestivo e multidisciplinare. Le opzioni terapeutiche vanno dalla resezione conservativa a interventi radicali, con la chirurgia robot-assistita che offre vantaggi significativi in termini di precisione e recupero post-operatorio. La chemioterapia gioca un ruolo cruciale sia nella malattia metastatica che in quella localizzata, e il follow-up regolare è fondamentale per monitorare le recidive.
